Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
ocenabiopsjimięśnia
Badaniahistochemicznepozwalająnarozróżnieniewłókienoksydacyj-
nych(typu1)iglikolitycznych(typu2),zmianocharakterzencentralcore”
orazcechuszkodzenianeurogennego,takichjakgrupowaniewłókienjed-
negotypuizanikgrupowy.PrzypomocybarwieniametodąOROlubczernią
Sudanumożnawykazaćobecnośćtłuszczuwewłóknachmięśniowych.Bar-
wieniaPAS,barwieniazużyciemPASidiastazy,atakżebarwienianaaktyw-
nośćfosforylazpozwalająpotwierdzićpodejrzenieglikogenoz.Wprzebiegu
miopatiizapalnychczęstoznajdujesięnaciekilimfocytarnewtkancełącznej
okołopęczkowejlubrozproszonewobrębiepęczków.Metodyhistochemicz-
nepozwalajątakżewykazaćzmianywstrukturzemitochondriów,czyliwłók-
naszmatowate(ragged-redfbers,RRF),niedoboryenzymatyczne,obecność
wodniczekczycharakterystycznychstruktur,takichjakzmianytypuncen-
tralcore”istrukturynitkowate.Układaktywnościenzymówutleniających
przypominającynszprychyrowerowe”jestcharakterystycznydlamiopatii
centronuklearnych.
Metodyimmunohistochemicznepozwalająnapotwierdzenieobecności
różnychbiałekwkomórcemięśniowej,jejbłonielubwjądrzekomórkowym.
WdystrofiimięśniowejDuchenne’amożnawykazaćcałkowitybrakdystro-
finy,wdystrofiiBeckerazaśjejczęściowybrak.Ponadtometodyimmuno-
histochemicznepozwalająwykazaćbrakdysferliny,kalpainy-3,sarkoglika-
nów,emeryny,laminyA/C,jakrównieżzłogidesminy,β-amyloiduczyinnych
cząsteczek.
Ocenabiopsjiwmikroskopieelektronowymmożepomócwpotwierdzeniu
rozpoznania.Metodataumożliwiawykryciewielucharakterystycznychzmian
ultrastrukturalnych,takichjak:układsarkomerówwmiopatiachnemalinowych,
obłonionyglikogenwchorobiePompego,wtrętyzarównowewnątrzjądrowe,jak
icytoplazmatycznewewtrętowymzapaleniumięśni,wtrętywewnątrzjądrowe
wdystrofiioczno-gardłowejorazmitochondriazparakrystalicznymiwtrętami
opisywanewmiopatiachmitochondrialnych.
Rycina1020
A
B
C
zmianyultrastrukturalnewbadaniuwycinkamięśniawmikroskopieelektronowym:A.ob-
łonionyglikogenwchorobiepompego,powiększenie×20000.B.wtrętywewnątrzjądrowe
wdystrofiioczno-gardłowej,powiększenie×25000.C.parakrystalicznewtrętywzmienionych
mitochondriachwmiopatimitochondrialnej,powiększenie×6000.
7
