Treść książki

Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
10,wpobliżugenówdlaSP-A,iwytwarzane
wpneumocytachIItypuorazwkomórkach
maczugowatych.Białkotojestlektynązależną
odwapniaiważnąskładowąodpornościwro-
dzonej.Funkcjatajestnatylemocnowyrażo-
na,żerekombinowaneSP-Dbyłobadanejako
czynnikterapeutycznywzakażeniachukładu
oddechowego.WiążewirusygrypyA,SARS-
-CoV
,RSV
,bakterieGram-dodatnieiGram-
-ujemne.Wykazanojegoaktywnośćprzeciwko
bakteriomzgatunkuMycoplasma,Pseudomonas
iKlebsiella,niedobórSP-Dnieupośledzaod-
pornościwstosunkudozakażeńStreptococcus
pneumoniaeiHaemophilusinfluenzae.Odgrywa
ważnąrolęwobronieprzeciwkozakażeniom
grzybiczym,cowykazanowzakażeniachAsper-
gillus,HistoplasmaiSaccharomyces.Pomimo
wiązaniazPneumocystisjiroveci,niezwiększa
jegofagocytozyprzezmakrofagi.Powoduje
aglutynacjęMycobacteriumtuberculosis,jednak
hamujejegofagocytozęprzezmakrofagi.SP-D
współdziałaponadtozmakrofagamiwproce-
sieapoptozy.Bierzeudziałwprocesiehomeo-
stazysurfaktantu,dlategozaburzeniefunkcji
tegobiałkalubjegoniedobórmogąprowadzić
doproteinozyorazzwiększeniawewnątrzko-
mórkowejpulisurfaktantu,atakżerozedmy
iprzewlekłegoprocesuzapalnego.Wodróż-
nieniuodpozostałychbiałeksurfaktantunie
angażujesiębezpośredniowczynnośćpolega-
jącąnaobniżeniunapięciapowierzchniowego,
występujegłówniewpostacirozpuszczonej
wpłynie,napowierzchnipęcherzykówpłuc-
nych.
BiałkotransportująceABCA3(ATP-binding
cassetteclassA3)niejestskładnikiemsur-
faktantu.Rodzinatychbiałekbierzeudział
wtransporcieprzezbłonykomórkoweróżnych
stubstratówzarównomałychjonów(np.Cl
ABCC7znanyjakoCFTRcysticfibrosistrans-
membraneconductanceregulator),jakidużych
cząsteczek(np.cholesteroluABSA1).Genko-
dującyABCA3znajdujesięna16.chromosomie.
SamobiałkowystępujepozapneumocytamiII
typurównieżwwieluinnychtkankachznaj-
dującychsięwprzewodziepokarmowymczy
mózgu.WpneumocytachIItypuodpowiadaza
transportlipidówprzezbłonęciałlamelarnych
ihomeostazęsurfaktantu.Znanychjestponad
200mutacjigenudlaABCA3wiążącychsię
zniedoboremsurfaktantu,niewydolnościąod-
dychania,atakżechorobamiśródmiąższowymi
płucudzieciidorosłych.
103030Odpornośćswoista
inieswoista
WojciechFeleszko
Wciągu1min.przezdrogioddechowedzie-
ckawwiekuprzedszkolnymprzepływa5–6l
powietrza,coczynijewrotamizakażeniadla
licznychdrobnoustrojów.Zazapobieganieza-
każeniomwtymobszarzeodpowiedzialnajest
tkankalimfatycznazwiązanazbłonamiślu-
zowymiukładuoddechowego(woskrzelach
BALTbronchus-associatedlymphoidtissue).
Większośćdrobnoustrojówjesttolerowana
ijakoniepatogennatworzymikrobiomukładu
oddechowego.
Około9.rż.dzieckouzyskujezbliżonydodo-
rosłegostankompetencjiimmunologicznej.Do
tegomomentuodpornośćtworzysięwopar-
ciuonieuniknionykontaktzdrobnoustrojami
(„treningimmunologiczny”),wtrakciektórego
kształtujesięBALT
,ausuwaniedrobnoustrojów
stajesięcorazsprawniejsze.
Pierwszelatażyciadzieckacharakteryzują
sięczęstymiinfekcjamizasprawąniedojrzałych
mechanizmówobronynieswoistejukładuodde-
chowego.Średnialiczbainfekcjiwciąguroku
wgrupiezdrowychdzieciwpierwszych5–6la-
tachżyciakształtujesięnapoziomie6–8zaka-
żeńwciąguroku.Wykazano,żeudzieciuczęsz-
czającychdożłobkalubprzedszkolamożebyć
nawetdwukrotnościątejliczby(12–15zakażeń
układuoddechowegonarok).
Stanrównowagimiędzyczynnikamizakaź-
nymiaukłademodpornościowymuzyskujesię
10BUDOWAICzYNNOŚćUKłADUODDECHOWEGO
22