Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
wikłaniom,główniewpostacizespołumielodysplastycznego,naktóryzapadaok.1%cho-
rychwciąguroku.
Uwaga:Pancytopeniajestobjawemnajcięższegouszkodzeniaszpiku.Możliwejestjednak,
żeuszkodzeniuulegatylkojedenukładkomórkowy.Możewtedywystąpić:
VIzolowanaaplazjagranulocytarna(ang.purewhitecellaplasia)[D70](skutekzahamowa-
niawyłączniegranulocytopoezy).
VIzolowanaaplazjatrombocytarna(trombocytopeniaamegakariocytarna)(skutekzahamo-
waniawyłącznietrombocytopoezy).
VRzadko:izolowanaaplazjaerytrocytarna(ang.pureredcellaplasia=PRCA)[D60.9]:
a.Wrodzona(zespółDiamonda-Blackfana)[D61.0].
b.Nabyta.
Przyczyny:
1.Czynnikigenetyczne.
2.Chorobaskojarzonazgrasiczakiem(możliwejestwyzdrowieniepotymektomii).
3.ZakażenieparwowirusemB19(rozpoznanie:stwierdzeniewirusaiolbrzymicherytro-
blastówwszpiku).
4.Inneprzyczyny:nowotwory,leki,pancytopeniapolekowa,poporodowaiin.
Przebieg:
a)ostry(odwracalnywciągu1miesiąca;częstyudzieci),
b)przewlekły(częstyudorosłych).
Leczenie:
1.Przyczynowe.
2.Objawowe:leczeniepodtrzymujące,immunosupresja.
Dodatek
UkładHLA
OpróczantygenówgrupowychAB0istniejągenetyczniezdeterminowaneantygenyukładu
HLA(ang.humanleucocyteantigens).Znajdująsięonenapowierzchniwielukomórekjądro-
wychczłowieka.SąoneważnedlaodróżnieniasubstancjiflwłasnejMustrojuodflobcejM.Prze-
ciwciałaprzeciwantygenomHLAmogąpowstawaćpoprzetoczeniukrwi,podczasciąży
(organizmmatkiwytwarzaprzeciwciałaprzeciwkoobcymdlaniegoantygenomHLAojca)
iubiorcówróżnychprzeszczepów.GenetycznainformacjadlatworzeniaantygenówHLA
jestumiejscowionanachromosomie6,wtzw.obszarzeMHC(ang.maiorhistocompatibility
complex).
TworzenieantygenówHLAkodujątrzyklasygenówzróżnymimiejscami(locus)imnogością
alleli:
DP
DQ
DR
C3
Bf
C4A
C4B
B
C
A
KlasaII
KlasaIII
Chromosomnr6zmapągenetycznąukładuHLA(MHC)
KlasaI
AntygenyklasyIukładuHLAwystępująnawszystkichkomórkachzawierającychjądro,an-
tygenyzaśklasyIIgłównienalimfocytachBimakrofagach.
GenyklasyIIIkodująskładoweukładudopełniacza:C2,C4iproaktywatorskładowejC3
(Bf).
Wposzukiwaniachdawcyszpikumożnawyróżnićtrzyetapy:
-Poszukiwaniadawcypomiędzyrodzeństwemchorego(ang.CoreFamilyDonorSearch
=CFDS),którekończąsiępowodzeniemwok.30%przypadków.
-Poszukiwaniadawcywśródczłonkówdalszejrodzinychorego(ang.ExtendedFamily
DonorSearch=EFDS),kończącesiępowodzeniemwok.5%przypadków.
48
