Treść książki
Przejdź do opcji czytnikaPrzejdź do nawigacjiPrzejdź do informacjiPrzejdź do stopki
Klinika:
Obrazklinicznyjestdeterminowanyprzezniedobórposzczególnychelementówmorfo-
tycznychkrwi.Objawemnajcięższegouszkodzeniaszpikujestpancytopenia.
Wniektórychprzypadkachpancytopeniępoprzedzaaplazjajedno-lubdwuukładowa(mo-
nocytopenialubbicytopenia)(15%).
Niedokrwistość
mom↓
Bladośćpowłok
Duszność
Zmęczenie
1obłędnymrozpoznaniemmoże
1obyćniewydolnośćkrążenia
Granulocytopenia
mom↓
Zakażenia,gorączka
Martwicatkanek
Grzybica(głównienagranicy
skóryibłonśluzowych!)
Trombocytopenia
mom↓
Wybroczyny
Krwawieniazdziąseł,nosa
iin.
Przyspieszoneopadaniekrwinekczerwonych(OB)jestspowodowanesamymzmniejsze-
niemichliczby,niezależnieodprzyczynyniedokrwistości.
Różnicowanie:
1.Pancytopeniauchorychzeszpikiemnormo-lubbogatokomórkowym:
uZespółmielodysplastyczny.
uHipersplenizm(gromadzeniekomórekkrwiwdużejśledzionie).
uNiedobórwitaminyB12lubkwasufoliowego(niedokrwistośćmegaloblastyczna
ztypowymobrazemszpiku,zmniejszonestężeniewitaminyB12lubkwasufolio-
wego).
2.Napadowanocnahemoglobinuria(hemosyderynuria).
3.Układowytoczeńrumieniowaty(przeciwciałaprzeciwjądrowe).
4.Nacieczenieszpikuspowodowanebiałaczką;chłoniakiemzłośliwymlubinnymnowo-
tworem.
5.Zwłóknienieszpiku(osteomieloskleroza,osteomielofibroza)1rozpoznanienapodsta-
wiebiopsjiszpiku.
6.Aplazjawystępującapointensywnejchemioterapii,szczególniewtzw.dawkachmie-
loablacyjnych.
Rozpoznanie:
l
Obrazkrwiobwodowej+badaniecytologiczne/histologiczneszpiku:pancytope-
nia+aplazjaszpiku,wktórymstwierdzasięwzrosttkankitłuszczowejizwiększenie
liczbykomóreklimfoidalnychiplazmatycznych(możliwejestbłędnerozpoznanieflubo-
gokomórkowegoszpiczakamnogiegoM).
l
BadaniamajIcenaceluwykluczenieinnychprzyczyn(p.wyżej).
Leczenie:
Choregonależyumieścićwwyspecjalizowanymośrodkuhematologicznym!
A.Leczenieobjawowe:
-Przetaczaniekrwinekczerwonychipłytekkrwi.Należywstrzymaćsięodprzeta-
czaniachoremukrwiczłonkówjegorodzinytakdługo,jakdługoistniejeperspekty-
waprzeszczepieniaszpiku.Wceluuniknięciawytworzeniaprzeciwciałprzeciwanty-
genomHLAnależyużywaćtylkokoncentratówkrwinekczerwonychipłytek,nie-
zawierającychleukocytów(wtymcelumożnastosowaćfiltryantyleukocytarne).
Dopókinienastąpiimmunizacja,możnaoczekiwaćkorzystnegowpływuprzeta-
czańzwykłychkoncentratówpłytkowych.Jeżeliwystąpiąobjawyuczuleniaprze-
ciwkoantygenomukładuHLA,jedynąmożliwościąleczeniajestprzetaczaniecho-
remutrombocytówzgodnychwukładzieHLA(HLA-kompatybilnych).
46
